La prima descrizione della sintomatologia della SB fu riportata da Ippocrate V sec aC, nel suo terzo libro di epidemiologia. Da allora, sintomi isolati sono stati descritti durante il 19° secolo, mentre sintomi concomitanti sono stati riportati nel 1985 e nel 1906. La triade di irite ed ulcere mucocutanee e genitali è stato identificata per la prima volta da Bluthe (1908). All’inizio di questo secolo Planner e Remenovsky e Shigeta riportarono il caso di un uomo che presentava irite ricorrente con ipopion ed ulcere mucocutanee e genitali. Gilbert (1919 – 1921) descrisse più tardi una irite settica ed una irite ricorrente con ipopion foruncolosi e pustole. Nel 1930 Adamantiades presentò alla Società Medica di Atene il caso di un maschio adulto di 20 anni che aveva sofferto di iriti ricorrenti con ipopion che portarono a cecità, flebiti, ulcere orali e genitali ed artrite delle ginocchia. Il liquido sinoviale del ginocchio era fluido e limpido. Nella discussione, questo autore asserì che le iriti ricorrenti con ipopion costituiscono una entità clinica a se stante Behçet nel 1924, esaminò un paziente con una storia di stomatite aftosa ricorrente, ulcere genitali , eritema nodoso e coinvolgimento oculare. Sei anni dopo fu descritto un altro paziente con malattia oculare ed ulcere genitali ed orali. Nel 1936 Behçet descrisse un terzo caso clinico analogo ai precedenti. Nel 1946 Adamantiades descrisse quello che egli considerò il quarto sintomo , la tromboflebite dei vasi retinici, di LIMBS o di entrambi , sebbene anche il suo primo paziente avesse già presentato tromboflebiti con ulcere agli arti inferiori. Durante gli anni successivi ulteriori sintomi furono descritti che coinvolgevano tutti gli altri organi del corpo. Nel 1996 furono presentati numerosi nuovi dati alla VII conferenza internazionale sulla SB in Tunisia. Il Professor M’Hamed Hamza si riferiva alla SB o alla sindrome di Adamantiades-Behçet per identificare una entità clinica che è probabilmente una malattia autoimmune geneticamente determinata.