L’aspetto istologico più importante è una vasculite WIDESPREAD che è responsabile dell’insufficienza d’organo. Dall’esame autoptico del tessuto cerebrale la demielinizzazione è il quadro più frequente, seguita dall’encefalomalacia in sedi multiple associata ad infiltrazione cellulare perivascolare. Questi aspetti sono localizzati nel peduncolo cerebrale, nel midollo spinale, nel cervello e nel cervelletto. Altre lesioni cerebrali comprendono la meningoencefalite, l’atrofia cerebrale e la trombosi vascolare Nella retina , la vasculite di arterie e vene e l’infarto retinico sono i quadri clinici più frequenti. Nel polmone, infezioni, edema , pleutìrite, sono gli aspetti più frequentemente riscontrati.In caso di emoftoe, sono stati evidenziati aneurismi polmonari multipli che comunicano con i bronchi e trombosi venose. Nei casi con cinvolgimento cardiaco , la pericardite con versamento pericardico, , l’endocardite e la miocardite sono i quadri più frequentemente rilevati. Sporadicamente, si sono osservate arteriti coronariche , aneurismi delle coronarie e fibrosi miocardica. Le lesioni del tratto alimentare comprendono ulcere sulla mucosa orale, con caratteristica infiltrazione di cellule polimorfiche e mononucleate. Meno frequentemente, sono state evidenziate ulcere esofagee. Ulcere dell’ileo e del colon possono complicarsi con perforazione intestinale e peritonite. In qualche paziente sono state evidenziate distruzione della superficie epiteliale, infiltrazione di linfoplasmacellule e polimorfonucleati, perdita delle cellule secretrici e formazione di cripte. Raramente sono state segnalate epatiti, pancreatiti e colecistiti. Sono state anche segnalate sporadicamente glomerulonefriti focali necrotizzanti e proliferative con depositi di immunocomplessi. Nelle sezioni istologiche sono state identificate vasculiti classiche ed eritema nodoso applicando i seguenti criteri:

1. necrosi fibrinoide della parete vasale;

2. cellule infiammatorie che invadono la parete vasale e la penetrano;

3. necrosi o iperplasia delle cellule endoteliali

 

Le caratteristiche istologiche dell’eritema nodoso sono la flogosi dei setti con la presenza di linfociti e rari istiociti: Nel pannicolo lobulare sono stati evidenziati linfociti, istiociti e, occasionalmente , anche eosinofili. In un quarto dei casi può errese rilevata la formazione di granulomi (cellule giganti, cellule epitelioidi e linfociti). Raramente può manifestarsi una panniculite acuta necrotizzante. Altri aspetti caratteristici sono rappresentati da linfociti perivascolari, flogosi del derma, vasculite linfocitaria, fibrosi moderata, flebite e aggregati/noduli linfoidi. Sensa una precisa informazione clinica e impossibile differenziare le lesioni dell’eritema nodoso nei pazienti con SB rispetto a quelle associate ad altre vasculiti sistemiche. Gli aspetti istopatologici delle lesioni cutanee della SB sono caratterizzate dalla vasculite neutrofilica chemiotattica che consiste in agglomerati/conglomerati intravascolari di neutrofili, cellule endoteliate edematose, necrosi fibrinoide ed un misto di infiltrati cellulari perivascolari. Questi aspetti sono di grande valore diagnostico. Studi immunoistologici del pathergy test hanno evidenziato infiltrazioni simili a quella osservate nelle reazioni da ipersensibilità ritardata. La maggior parte delle cellulòe sono CD4+, e quasi tutte esprimono CD45Ro e la metà di esse esprimono fortemente HLA-DR. Le cellule endoteliali esprimono molecole di adesione intercellulari-1, ma non molecole di adesione vascolare-1. Questo aspetto suggerisce che alla base della reazione flogistica vi sia un danno epidermico diretto, piuttosto che una reazione dipendente dall’antigene.