La diagnosi di SB è difficile nei casi oligosintomatici. I primi criteri diagnostici sono stati proposti nel 1969, indi seguiti da quelli Giapponesi, da quelli di O’Duffy, di Zhang, , di Dilsen et al, di James e più recentemente si fa riferimento ai criteri diagnostici identificati dal Gruppo di Studio Internazionale per la diagnosi di SB (ISG). Sebbene alcuni autori a tutt’oggi ancora applichino criteri non ufficiali, da loro stessi individuati. La base dei nuovi criteri del ISG si riferisce alla presenza di ulcere oltre che mucocutanee anche genitali, follicolite o eritema nodoso, lesioni oculari e positività del pathergy test .